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脊柱侧凸伴发Chiari氏畸形或/和脊髓空洞时的诊断和治疗

    脊柱侧凸伴发Chiari氏畸形或/和脊髓空洞时绝大部分以脊柱侧凸为临床表现作为首诊原因。鉴于脊柱侧凸的矫形为一高神经并发症性的手术,术前鉴别出非特发性脊柱侧凸尤为重要。Chiari氏畸形和脊髓空洞虽都不是脊柱侧凸的常见原因或伴发疾病,但对脊柱侧凸的外科矫形构成极大威协,己经下移进入枕大孔的延髓脊髓和脊髓空洞可能在脊柱侧凸矫形时受到牵拉而导致严重的神经并发症,所以术前鉴别出这二种伴随畸形不仅可以降低脊柱侧凸矫形的神经并发症,有时还可对这二种伴随畸形作出相应处理而消除它们本身的潜在并发症。

 

    虽然Chiari氏畸形和脊髓空洞均属严重脊髓畸形,有时可以引起严重神经并发症,但当没有明显临床症状神经体征时,往往意味着对Chiari畸形和脊髓空洞不需处理。但这对所伴随的脊柱侧凸的矫形却构成严重威协。理论上为减少矫形的神经并发症,应该先解除这种潜在的威协,即先对Chiari氏畸形行枕大孔扩大硬膜成形术和对脊髓空洞行分流术,这不仅增添了附加手术而与病人首诊意愿不一致,也带来了附加手术本身的并发症可能。

 

    为了不增加手术,同时又降低脊柱侧凸矫形的神经并发症,对于无明显神经损害的Chiari I度畸形或/和脊髓空洞伴发的脊柱侧凸,我们采用先行牵引同时观察神经功能变化,二周后再行后路脊柱侧凸矫形术,如果在缓慢逐步牵引中出现神经症状或原神经体征加重,即可减轻或停止牵引。发育不对称的Chiari氏I度畸形和脊髓空洞或无神经症状的Chiari氏II度畸形,如不处理这两种伴随畸形而直接行脊柱侧凸矫形术,有极大的神经并发症可能性。对这类病人我们则先行Chiari氏畸形的枕大孔扩大、C1后弓切除、硬膜成形、颈枕融合术,对脊髓空洞则行空洞--蛛网膜下腔分流术,待枕颈融合后再行脊柱侧凸后路CD矫正。

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